• C'est un cancer des voies biliaires.
• Il existe trois types différents de cholangiocarcinome (CCA), en fonction de leur localisation :
1. Cholangiocarcinome intrahépatique (iCCA) trouvé dans les voies biliaires du foie.
2. Cholangiocarcinome extrahépatique ou distal (dCCA) trouvé dans la partie des voies biliaires située en dehors du foie.
3. Cholangiocarcinome périhilaire (pCCA) ou tumeur de Klatskin où les voies biliaires droite et gauche se rejoignent.

• Les voies biliaires sont les tubes qui relient le foie et la vésicule biliaire à l'intestin grêle.
• La bile est produite dans le foie et les voies biliaires permettent à la bile d'être acheminée du foie et de la vésicule biliaire vers l'intestin grêle pour faciliter la digestion des graisses.

La plupart des ACC surviennent sans cause distincte.

• Cholangite sclérosante primitive (CSP), une maladie auto-immune
• Cholangite biliaire primitive (CBP)
• Infection virale chronique par hépatite B ou C
• Rectocolite hémorragique
• Douves du foie (vers parasites)
• Diabète
• Exposition aux produits chimiques
• Conditions congénitales : jonction anormale des voies biliaires et pancréatiques et kystes cholédociens, dilatations anormales des voies biliaires en dehors du foie (rare)

Associé au cholangiocarcinome

• Obésité
• Consommation d'alcool
• Fumer du tabac
• Cirrhose du foie
• Stéatose hépatique non alcoolique (NAFLD), désormais appelée maladie hépatique stéatosique associée à un dysfonctionnement métabolique (MASLD)
• Syndrome métabolique

• Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
• Urine foncée
• Tabouret couleur argile
• Douleur dans l'abdomen
• La peau qui gratte
• Fièvre
• Nausée et vomissements
• Fatigue
• Perte de poids

• Tests de chimie sanguine
• Tests de marqueurs tumoraux. CEA et CA-19-9
• Biopsie
• Ultrason
• Tomodensitométrie
• Laparoscopie
• Biomarqueurs

• Biopsie liquide. Des analyses de sérum et d'urine qui pourraient montrer des biomarqueurs d'ADN circulant (ADNtc) présents dans le tissu tumoral, ce qui en fait une méthode plausible pour diagnostiquer l'ACC plus tôt.
• Profilage génomique d'un laboratoire validé. « Oncohelix » à Calgary est un laboratoire agréé qui peut effectuer ces tests. Les biomarqueurs les plus courants du CCA comprennent: BRAF, FGFR2, ERBB2, IDH1, IDH2, MLD1, MSH6, NTRK1, NTRK2, NKRK3, PALB2, PMS2, RET, BRAC1, BRAC2 (Oncohelix, 2023). Si l’un de ces éléments n’est pas présent, un profilage génomique plus complet devra être réalisé.

• Chirurgie - ablation d'une partie du canal biliaire si la tumeur est petite ou partielle, hépatectomie ou procédure de Whipple.
• Thérapie adjuvante après une intervention chirurgicale ; chimiothérapie ou radiothérapie pour réduire le risque de récidive du cancer
• Chirurgie palliative - Pontage biliaire ou pose de stent endoscopique
• Radiothérapie
• La chimiothérapie utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses
• Le traitement standard de première intention au Canada est la gemcitabine-cisplatine plus l'immunothérapie (durvalumab). (Ramjeesingh et al., 2023)
• Chimiothérapie régionale
• Immunothérapie
• Thérapie CAR-T
• Thérapie ciblée
• Histotripsie
• Radioembolisation Y-90

• Arrêter de fumer
• Réduire le risque de maladie du foie : boire de l'alcool avec modération (0 à 2 verres/semaine)
• Maintenir un poids santé
• Bien cuire la viande
• Suivez les instructions lorsque vous travaillez avec des produits chimiques

• Un cancer rare et agressif, la survie médiane est d’environ 6-12 mois, s’il n’est pas résécable au moment du diagnostic.
• Le seul remède à l’heure actuelle est une tumeur totalement résécable.
• Globalement, le taux de survie à 5 ans est de 10 %.

• Brochure PDF imprimable sur le CCA

Canadian Cancer Society (2023). What is bile duct cancer? Retrieved from: https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/bile-duct

Cancer.Net Editorial Board (2021). Bile duct cancer (Cholangiocarcinoma). Cancer.Net: American Society of Clinical Oncology (ASCO). Retrieved from: https://www.cancer.net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma

Gupta, A. & Dixon, E. (2017). Epidemiology and risk factors: Intrahepatic cholangiocarcinoma. Hepatobiliary Surgery and Nutrition, 6(2): 101-104 doi: 10.21037/hbsn.2017.01.02

Kirstein , M.M. & Vogel, A. (2016) Epidemiology and Risk factors of cholangiocarcinoma. Visceral Medicine 32(6). 395-400. doi: 10.1159/000453013

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Ramjeesingh, R., Chaudhury, P., Tam, V.C., Roberge, D., Lim, H.J., Knox, J.J., Asselah, J., Doucette, S., Chhiber, N., Goodwin, R. (2023). A practical guide for the systemic treatment of biliary tract cancer in Canada. Current Oncology. 30, 7132-7150. doi.10.3390/curroncol30080517. Retrieved from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37622998/